一位60岁的男士出现皮肤*、眼睛*等症状有3年时间了，在辗转求医路上，反复体验着“悲喜两重天”的感受。他做了胸片、B超、CT、核磁共振等不下10次的各种影像检查，抽血化验不计其数，都诊断是癌症，可做了胰腺十二指肠切除手术、腮腺切除手术之后，化验结果表示并不是癌症。“不是癌症又是什么病”，医生们给出截然不同的说法。
最后，他医院风湿免疫科就诊。经过一系列的专业检查分析，诊断他是得了“IgG4相关性疾病”，经过相应治疗后，此病再也没有复发。
今天，我们邀医院风湿免疫科副主任医师刘燕鹰来介绍一下“IgG4相关性疾病”的知识。
△医院风湿免疫科副主任医师刘燕鹰（左）接受老年之声《健康之家》主持人张翕采访
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什么是“IgG4相关性疾病”？
“IgG4相关性疾病”是一种非常容易被误诊的自身免疫性疾病，在年才被正式命名。这种疾病其实发病率并不低，目前已经逐渐引起了国内外医学专家的广泛重视。
IgG4是血液里的一种免疫球蛋白。在正常人体内，IgG4的含量很低，在5%以下。但是患上这种疾病的人，体内的IgG4含量会明显增高，致使体内发生了一系列变化，比如一些“IgG4相关性疾病”的病人会出现腺体的肿大，包括常说的腮腺、颌下腺、泪腺，还有可能出现肺、肾脏、消化道的问题，最常见的是胰腺及肝胆系统损伤。总之，“IgG4相关性疾病”是以血清里的IgG4含量明显增高、同时出现全身各个系统的症状为主要表现。
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“IgG4相关性疾病”的特点
从人群上来说，中老年男性易得“IgG4相关性疾病”，大概50岁以上的男性最多见。由于目前对该病认识不足，发病率还不是很清楚。
目前已知“IgG4相关性疾病”的发病原因主要有3个方面：
第一、有人认为和遗传有关系；
第二、有人认为和环境因素有关系，也和幽门螺旋杆菌的感染可能有关系。十二指肠溃疡、胃溃疡、慢性胃炎的病人将来可能更容易出现“IgG4相关性疾病”，当然还需要进一步证实；
第三、受到免疫因素的影响。“IgG4相关性疾病”人群可能体内的一些免疫细胞过度活跃，人类的免疫疾病并不完全是免疫力低造成的，而是免疫不平衡造成的。
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“IgG4相关性疾病”容易被误诊？
“IgG4相关性疾病”的很多病人都辗转了不少科室，最后哪儿都查不出原因，他并不知道得了免疫病，也不知道该怎么治疗，往往是抱着试试看的态度来到免疫科。
“IgG4相关性疾病”的病人会出现皮肤*、眼睛*等症状，他们就先去看消化科或者肝病科，结果查来查去，就连常见的病*性肝炎都除外了，为什么皮肤和眼睛还发*呢？再查腹部B超发现胰腺不好了，就怀疑是不是得癌症了？很多患者就做了胰腺十二指肠切除这样的大手术，患者承受的痛苦也很大。这是因为“IgG4相关性疾病”很容易累及胰腺，而一旦累及胰腺也确实很难和胰腺癌鉴别。如果病人早点来免疫科排查，这么大的器官切除手术是完全不需要做的。
因为目前我们对这种病的认识还不足，医院其他科室的医生对它的认识也不是特别清楚，所以会导致很多的误诊。
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“IgG4相关性疾病”的症状
第一、如果出现腮腺、颌下腺和泪腺会反复肿大，一定要来免疫科来排查，特别是成年人，这是由于儿童首次发作的腮腺炎可能与免疫病没什么关系。
第二、高度怀疑胰腺的占位性病变，就要找有经验的放射科大夫会诊。有经验的放射科大夫可以从“IgG4相关性疾病”和胰腺癌的影像上看出区别来，免除了病人因误诊而遭受的痛苦。
第三、常规的腹膜后纤维化的病人一定要筛查血清IgG4。泌尿外科大夫见到腹膜后纤维化的病人更多一些，一旦遇到腹膜后纤维化的病人，一定要筛查一下血液里的IgG4水平进行排查。
第四、可能会出现肺的问题。比方咳嗽，严重的病人可以出现呼吸困难，IgG4相关疾病的病人也会有相对特异的一些表现。
第五、可能肝脏出现问题，包括自身免疫性肝炎，还有像硬化性胆管炎等胆道的问题，硬化性乳腺炎、前列腺炎都可能会和IgG4相关。
第六、可能出现甲状腺的相关疾病，例如甲亢等。
现在您了解“IgG4相关性疾病”了吗？假如您身边有朋友遇到上文中所述的这些症状，但是又查不出任何病因的话，请一定提醒病人去免疫科排查，对症治疗，才能尽快恢复健康。
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图文来源：老年之声俱乐部
编辑：冯玉婷//责编：李沛//监制：曹畅
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